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- 全网发布：03-12 09:02 发表者：伍
要小心食管恶性黑色素瘤
要小心食管恶性黑色素瘤
原发食管恶性黑色素瘤比例不高，约占食管恶性肿瘤的0.1%~0.2%，消化道黑色素瘤总体的2%，但预后极差，对化疗放疗不敏感，远位转移发生率高，时间短。全世界对该病的报道有数千例，大部分来自日本。该病多发于7~82岁各年龄段人群，但多为60岁左右老年人，男性发病明显高于女性，有温暖报道，男女比例可达2:1。其发病原因至今尚不清楚，有学者认为可能与酒精、烟草摄入等因素有关。
肿瘤发病部位多见于食管中下段，可能与黑素细胞集中分布有关。临床症状与其他食管恶性肿瘤症状相似，主要表现为吞咽困难，其他症状包括胸骨后疼痛、咯血、消退、贫血等。如有淋巴结转移，体检见左锁骨上淋巴结肿大，上消化道造影可见与食管癌相似的充盈缺损。
食管黑色素瘤临床表现无特异性，生命体征和影像学检查与食管癌腔内型相似，应注意与食管癌的鉴别诊断，确诊主要采用内镜检查进行病理活检。内镜下食管癌单发、息肉状，腔内生长，表面有溃疡，但转移性黑色素瘤病变呈结节状，分布广泛。内镜下恶性黑色素瘤的肿瘤组织也发生颜色改变，典型为黑色或黑褐色，少数为无色肿瘤。免疫组织化学检测HMB-45、S-100阳性有助于进一步明确诊断。
食管恶性黑色素瘤患者往往确诊时分期减慢。日本一项大宗原发食管恶性黑色素瘤报道，这部分患者确诊时已有47%发生转移，主要转移部位为肝(31(，纵隔)、肺)、脑))13)。对于早期食管恶性黑色素瘤，主要治疗手段仍为根治性手术切除；失去手术机会的患者采用姑息放疗、化疗和生物治疗、Naomoto等，采用DTIC+ACNU+CDDP方案行食管黑色素瘤术前辅助化疗，认为肿瘤缩小70%，应用该方案行一例淋巴结阳性术后患者化疗，存活29个月但尚未见报道这些治疗能明显改善患者预后。
目前食管黑色素瘤的预后仍然极差，一般生存期在1年以内，5年生存率不足5%。
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